Descripción de la hemofilia, en qué consiste, de qué depende


Descripción de la hemofilia, en qué consiste, de qué depende.El mecanismo normal para la coagulación sanguínea es una serie compleja de eventos que involucran la interacción del vaso sanguíneo lesionado, las células sanguíneas (llamadas plaquetas) y más de 20 proteínas diferentes que también circulan en la sangre.
Cuando un vaso sanguíneo se lesiona de una manera que causa sangrado, las plaquetas se acumulan sobre el área lesionada y forman un tapón temporal para evitar un sangrado adicional. Sin embargo, este tapón temporal está demasiado desorganizado como para servir como una solución a largo plazo, por lo que se producen una serie de eventos químicos que dan como resultado la formación de un tapón más confiable. El tapón final involucra fibras fuertemente tejidas de un material llamado fibrina. La producción de fibrina requiere la interacción de varios productos químicos, en particular una serie de proteínas llamadas factores de coagulación. Se han identificado al menos trece diferentes factores de coagulación. La cascada de coagulación, como suele llamarse, es la serie de eventos necesarios para formar el coágulo de fibrina final. La cascada utiliza una técnica llamada amplificación para producir rápidamente el coágulo de fibrina del tamaño adecuado a partir del pequeño número de moléculas inicialmente activadas por la lesión. En la hemofilia, ciertos factores de coagulación disminuyen en cantidad, faltan o se forman incorrectamente. Debido a que la cascada de coagulación usa amplificación para tapar rápidamente un área sangrante, la ausencia o inactividad de un solo factor de coagulación puede aumentar en gran medida el tiempo de sangrado.
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